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Powerpoint Präsentation Syringomyelie (zur Verfügung gestellt von Dr. Bechtloff)

Syringomyelie - Vortrag von Dr. Graf

Weltweit sind ca. 30.000 Krankheiten bekannt, wovon mehr als 6.000 zu den seltenen Erkrankungen zählen. Die Syringomyelie gilt als eine seltene Erkrankung, da nicht mehr als 50 von 100.000 Menschen an dieser Erkrankung leiden. Dabei scheint die Häufigkeit auch von ethnischen Faktoren abhängig zu sein. So wurde sie in Japan 1995 mit einer Häufigkeit von 1 zu 100.000 angegeben, bei der pazifischen Bevölkerung 2006 mit über 18 pro 100.000. Laut orphanet liegt die Häufigkeit zwischen 1-9 pro 100.000.

Wie die meisten seltenen Erkrankungen verläuft auch die Syringomyelie chronisch. Bei bis zu 60% der Betroffenen zeigt sich im Verlauf eine Zunahme der Beschwerden, nur in ca. 25% der Fälle sind die Beschwerden stabil – gleichbleibend. Noch seltener zeigt sich im Verlauf eine Abnahme der Beschwerden.

Symptome und daraus resultierende Beeinträchtigungen im Alltag können vielfältig sein, hängen auch von der zu Grunde liegenden Ursache ab. Besteht z.B. eine Chiari-I-Malformation, so ist häufig das erste Symptom ein Kopfschmerz am Hinterhaupt. Liegt ein Rückenmarktumor zu Grunde ist erstes Symptom zumeist ein Schmerz, der einer oder mehreren Nervenwurzeln zugeordnet werden kann, eine Gangstörung oder auch eine Lähmung.

Im Verlauf der Erkrankung entwickeln bis zu 100% der Betroffenen eine Gangstörung, bis zu 89% Schmerzen, bis zu 78% Missempfindungen und bis zu 56% eine Blasenstörung.

Unsere Beobachtungen decken sich dabei recht gut mit den Angaben aus diesen Untersuchungen. So gaben von unseren 50 zuletzt behandelten Syrinx-Betroffenen 45 (90%) an, sehr oft oder oft unter Schmerzen zu leiden und nur einer gab an nie Schmerzen zu haben. 72% (36 der 50 Betroffenen) beklagten eine Gangstörung, 70% berichteten über Blasenstörungen und 44% über Missempfindungen.

Es ist einleuchtend, dass all diese Symptome den Alltag der Betroffenen stark beeinträchtigen können.

Da das Ziel einer Operation in der Regel ist, einen Stillstand der Erkrankung zu erreichen, eine Operation trotz Beschwerden aber häufig nicht indiziert ist, ist für die Betroffenen die Therapie bzw. der Umgang mit den bestehenden Beeinträchtigungen ein wichtiges Anliegen.

Hierzu bietet eine Neurologische Rehabilitationseinrichtung mit den vielfältigen Therapiemöglichkeiten in der Krankengymnastik, Ergotherapie, Psychologie, aber auch der Logopädie sowie mit balneophysikalischen Maßnahmen etc. das geeignete Umfeld. Dies umso mehr, wenn die dort behandelnden Ärzte und Therapeuten, aber z.B. auch die Pflegekräfte um Besonderheiten der Erkrankung wissen und über eine gewisse Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Erkrankung verfügen. Ziel ist dabei immer den Alltag des Betroffenen zu erleichtern, ihm die soziale Teilhabe und wo immer möglich natürlich auch die berufliche Teilhabe zu ermöglichen.

Auch der Austausch Gleichgesinnter untereinander kann sehr hilfreich sein. Hierzu ist es sinnvoll in der Reha eine Gruppe anzubieten, in der ein Austausch unter ärztlicher Supervision stattfinden kann. Bei einer seltenen Erkrankung macht es deswegen Sinn die Betroffenen in ausgewählten Kliniken zu bündeln, da ansonsten keine spezifischen Gruppen gebildet werden können.

Ebenfalls anzuraten ist es den Betroffenen, sich in ihrem Alltag einer Syringomyelie-Selbsthilfe-Gruppe wie z. B. der SHG Syrinx Nordbayern anzuschließen um auch hier den Austausch mit Gleichgesinnten beizubehalten.

(Literatur: achse-online.de (Allianz chronischer seltener Erkrankungen), Moriwaka et al. 1995, Brickell et al. 2006, orpha.net (das Portal für seltene Krankheiten), Boiardi et al. 1991, Klekamp und Samii 2002, Mueller und Oro‘ 2005)



Artikel aus dem Ärzteblatt Baden-Württemberg 02/2013 mit freundlicher Genehmigung
von http://www.aerzteblatt-bw.de/