Chiari-Malformation

Unter dem Begriff Chiari-Malformation (früher Arnold-Chiari-Malformation) fasst man verschiedene Krankheitsbilder zusammen.

Bei allen Krankheitsbildern ist der Ausgang des Schädels zur Wirbelsäule über das große Hinterhauptsloch eingeengt, so dass das Nervenwasser, welches mit jedem Pulschlag aus dem Schädel in die Wirbelsäule pulsiert, behindert wird.

Die häufigste Fehlbildung ist die sogenannte Chiari-I-Malformation, hierbei sind die unteren Anteile des Kleinhirns, die sogenannten Kleinhirntonsillen, mehr als 5 mm unterhalb des Schädels im Rückenmarkskanal.

Die häufigste Ursache hierfür ist ein zu kleiner Schädel. Durch diese Einengung des Hinterhauptlochs kann sich entweder eine sogenannte Syringomyelie (Wasseransammlung im Rückenmark) oder aber auch ein Nervenwasseraufstau im Kopf, ein sogenannter Hydrocephalus (Wasserkopf), entwickeln.

Nicht bei jedem Patienten muss hierbei eine Operation erfolgen. Die Entscheidung zur Operation muss sehr differenziert betrachtet werden. Meist besteht die Operation in einer Vergrößerung des großen Hinterhauptsloches durch Wegnahme von Knochen und Eröffnen der harten Hirnhaut.



Chiari I mit Syrinx